バレエ団を主宰していた父、堀内完のもとで６歳から踊り始める。1980年にローザンヌ国際バレエコンクールで、スカラシップを得て16歳でスクール・オブ・アメリカンバレエに留学する。1982年、ジョージ・バランシンに認められ、ニューヨークシティバレエ団に日本人として初めて入団。その後、東洋人として初のプリンシパルダンサーにまで昇格。バランシンの愛弟子として数々のレパートリーを踊る。またミュージカルにも進出し、「キャッツ」では、ブロードウェイ、ウエストエンド、東京の３都市公演に出演した唯一のダンサーである。
1998年の長野オリンピックでは、開会式の振付を手がけた。2000年、アメリカ・セントルイス・バレエ団芸術監督に就任。自ら舞台に立ちながら演出振付を手掛け、バレエ団および付属バレエ学校の運営にも手腕をふるっている。アメリカのバレエ団で、この芸術監督というポジションに就いた日本人は、彼が初めてである。
2005年春、NHK「遠くにありてにっぽん人」で特集され、その劇的な人生が話題を呼んだ。 ローザンヌ国際バレエコンクールにおいて、過去5回、審査員を務めている彼は、近年若い世代の育成にも力を注ぎ、日本でも毎年夏と冬、直接指導するワークショップを開催している。
2010年より「堀内元バレエUSA」を立ち上げ、毎年、自身の作品を兵庫県立芸術文化センターにて上演、高い評価を得ており、この活動において2015年、芸術選奨文部科学大臣賞を受賞した。
今夏には「Ballet for the Future」を発表。次代へのメッセージとして、本公演、セミナー、バレエダイアログを行うこのプロジェクトは、文字通り、次世代を担う若手ダンサーの育成と継承を目的に開催される。